Une intervention chirurgicale complexe de six heures à l'hôpital Okhmatdyt de Kyiv a transformé la vie d'une jeune fille de 12 ans atteinte du syndrome adrénogénital (SAG). Les médecins ont réussi à reconstruire ses organes génitaux externes, lui permettant ainsi de mener une vie épanouie et même d'avoir des enfants plus tard.
Qu'est-ce que le syndrome adrénogénital ?
Le syndrome d'hyperandrogénie (AHS) est une maladie rare due à un dysfonctionnement des glandes surrénales, entraînant une production excessive d'hormones mâles. Chez une fille, cela a conduit à un développement anormal des organes génitaux externes, présentant un phénotype masculin, tandis que les organes internes (utérus, vagin, ovaires) sont restés féminins.
Détails de l'opération
Sous la direction du chef du service d'urologie, Maxim Ponomarenko, les médecins :
- Les organes génitaux externes ont été reconstitués à l'aide de tissus qui formaient l'organe masculin.
- Les systèmes urinaire et reproducteur ont été séparés afin de rétablir l'anatomie normale.
- Ils ont créé un vagin anatomiquement correct qui garantira une vie confortable.
L'opération représentait non seulement une avancée médicale majeure, mais aussi un soulagement psychologique pour la jeune fille, victime de harcèlement scolaire en raison de son apparence particulière.
L'opération représente une étape importante pour la famille de la jeune fille, qui a déjà un autre enfant atteint du syndrome d'Aicardi-Goutières. Son intervention chirurgicale est prévue cet hiver.
« Une telle situation au sein d'une même famille est un phénomène très rare », a fait remarquer l'urologue pédiatrique Alina Puzko.
En Ukraine, ces interventions sont pratiquées uniquement à l'hôpital « Okhmatdyt », où travaille une équipe d'urologues, de gynécologues, d'endocrinologues et de psychologues. Leur professionnalisme et leur approche multidisciplinaire offrent de nouvelles perspectives d'avenir aux enfants atteints de maladies rares.
